اتواسکلروز یا اتواسپونژیوزیس چیست؟
بیماری اتواسکلروز یا اتواسکلروزیس (Otosclerosis) بر استخوانچههای گوش میانی که صدا را انتقال میدهند، اثر میگذارد. گاهیاوقات این بیماری اتواسپونژیوزیس نامیده میشود و یکی از شایعترین دلایل کم شنوایی پیشرونده در بزرگسالان است.
گوش میانی محل قرارگیری سه استخوان کوچک بدن است: چکشی، سندانی و رکابی. برخلاف اندازه کوچکشان، این سه استخوان نقشی اساسی در شنوایی شما دارند. هنگامی که پرده گوش در پاسخ به امواج صوتی مرتعش میشود، این استخوانها ارتعاشات را به گوش داخلی منتقل میکنند.
اتواسکلروز گوش میانی زمانی اتفاق میافتد که یکی از این استخوانهای کوچک در گوش میانی شما، بهنام استخوانچه رکابی در جای خود مرتعش نمیشود. بیشتر اوقات، هنگامی فرد به آن مبتلا میشود که بافت استخوانی در گوش میانی به شکلی ناهنجاری اطراف استخوان رکابی رشد میکند.
آنچه باعث ایجاد اتواسکلروز میشود هنوز بهصورت قطعی شناخته نشده است. اما اغلب در خانواده سابقه ابتلا به این بیماری مشاهده میشود و متخصصان آن را بیماری ارثی میدانند. با وجود این، همیشه سابقه خانوادگی قبلی وجود ندارد و در صورت وجود سابقه خانوادگی ابتلا به اتواسکلروز قطعی نیست.
کلمه otosclerosis یونانی است. یعنی سختشدن غیرطبیعی بافت (اسکلروز) گوش (اتو).
علائم اتواسکلروز
علائم اتواسکلروز اغلب بهتدریج ظاهر میشوند و ممکن است همیشه شدید نباشند. با این حال، باید به این علائم اصلی توجه کنید.
اتواسکلروز باعث کم شنوایی انتقالی یا کم شنوایی ناشی از آسیب یا انسداد در گوش میانی میشود.
در ابتدا، ممکن است در شنیدن فرکانسهای پایین (بم) مشکل داشته باشید، اما با گذشت زمان، ممکن است شنیدن همه فرکانسها برای شما دشوار شود.
برای مثال، ممکن است برای شنیدن صحبتهای دوستتان از اتاق دیگر مشکل داشته باشید، بهویژه اگر صدای آرامتری داشته باشد. یا شاید همکارتان در جلسهای چیزی را با شما زمزمه میکند و شما نمیدانید چه چیزی گفته است.
صدای خود شما نیز ممکن است بسیار بلند به نظر برسد، بنابراین ممکن است آن را تاحدی پایین بیاورید که دیگران بهسختی صدای شما را بشنوند. با گذشت زمان، ممکن است متوجه شوید که صدای وسایل صوتی خود را افزایش میدهید، بهویژه زمانی که از هدفون استفاده میکنید.
برعکس، ممکن است در شرایط پُر سر و صدا، مانند مهمانی، اداره شلوغ، یا هر جای دیگری که مردم تمایل دارند از صدای بلند استفاده کنند، مشکل کمتری در شنیدن داشته باشید.
این نوع کم شنوایی بهطور کلی با گذشت زمان بدتر میشود. بیشتر اوقات، از یک گوش شروع میشود و در نهایت به گوش دیگر منتقل میشود.
بسیاری از افرادی که دچار کم شنوایی هستند، همچنین متوجه علامتی بهنام وزوز گوش میشوند.
معمولا صدایی مانند «زنگ» در یک یا هر دو گوش توصیف میشود، اما وزوز گوش ممکن است مانند غرش، خشخش یا ویزویز نیز بهنظر برسد. این صداها ممکن است بیایند و بروند، اما ممکن است آنها را اغلب اوقات نیز بشنوید.
یکی از دلایل وزوز گوش آسیب به استخوانهای گوش میانی است، به همین دلیل است که اتواسکلروزیس اغلب شامل این علامت میشود.
گوشهای شما فقط به شنیدن کمک نمیکنند. گوش داخلی حاوی سیستم دهلیزی شما است که اطلاعات ضروری را به مغز منتقل میکند تا بتوانید هنگام ایستادن و راه رفتن تعادل خود را حفظ کنید.
آسیب گوش ناشی از اتواسکلروز میتواند سیستم ظریف مجاری تعادلی گوش را مختل کند و بر توانایی آنها در درک حرکات شما تاثیر بگذارد. در نتیجه، ممکن است حفظ تعادل برای شما بهویژه هنگام تغییر وضعیت یا حرکت سر مشکلتر شود.
علاوه بر احساس بیثباتی روی پاهای خود، ممکن است دچار گیجی و سبکی سر یا سرگیجه شوید، جایی که بهنظر میرسد اتاق دور شما میچرخد.
چه کسانی به اوتوسکلروز مبتلا میشوند؟
بیش از 3 میلیون نفر در ایالات متحده مبتلا به اتواسکلروز هستند، اما به نظر میرسد شیوع آن رو به کاهش است.
با توجه به داشتن عامل ژنتیکی، اتواسکلروز عمدتا سفید پوستان اروپایی و بهویژه زنان سفید پوست را تحت تاثیر قرار میدهد. در ایالات متحده، تقریبا از هر 10 نفر بزرگسال سفید پوست یک نفر به اتواسکلروز مبتلا میشود و خطر ابتلا به آن در زنان سفید پوست دو برابر بیشتر است.
بهطور کلی، اگر کسی دارای والد مبتلا به اتواسکلروز باشد، احتمال ابتلا به آن نیز 25 درصد است. اگر پدر و مادر هر دو مبتلا باشند، کارشناسان خطر ابتلا را 50 درصد تخمین میزنند. اتواسکلروز همچنین تمایل دارد تا افراد سرخ پوست را تحت تاثیر قرار دهد، اما در بین جمعیتهای آفریقایی، بومی آمریکایی و آسیایی بسیار کمتر دیده میشود.
اتواسکلروز همچنین در افراد جوانتر بیشتر دیده میشود. علائم معمولا بین 10 تا 45 سالگی و بیشتر در بیست سالگی فرد رخ میدهد. اغلب، اما نه همیشه، صدمات ناشی از این اختلال گاهی در سی سالگی به اوج میرسد. در حالیکه اتواسکلروز ممکن است به کم شدید شنوایی منجر شود، بهندرت منجر به ناشنوایی کامل میشود.
افراد مبتلا به اتواسکلروز اغلب از این اختلال آگاه نیستند تا زمانی که دچار کم شنوایی (بهتدریج بدتر میشود) میشوند و تصمیم به درمان کم شنوایی میگیرند.
برخلاف کم شنوایی ناشی از سر و صدا- که در ابتدا توانایی شنیدن صداهای با فرکانس بالا (زیر) را تحت تاثیر قرار میدهد- اتواسکلروز باعث ایجاد مشکل در شنیدن صداهای با فرکانس پایین (بم) میشود. گاهیاوقات افراد مبتلا به اتواسکلروز آهسته صحبت میکنند زیرا صدای خودشان را بلند میشنوند. بسیاری از افراد مبتلا به اتواسکلروز میگویند که شنیدن مکالمات در محیطهای پُر سر و صدا برای آنها راحتتر است. شاید به این دلیل که دیگران در این محیطها با صدای بلندتر و با فرکانس بالاتر صحبت میکنند.
معمولا، اتواسکلروز هر دو گوش را تحت تاثیر قرار میدهد، اگرچه تمایل دارد ابتدا از یک گوش شروع شود. وزوز گوش، سرگیجه و یا مشکلات تعادلی نیز ممکن است در افراد مبتلا به اتواسکلروز دیده شود.
اتواسکلروز رشد غیرطبیعی استخوان است که مانع از ارتعاش یکی از استخوانهای کوچک گوش میانی میشود. این بیماری انتقال صدا به گوش داخلی را محدود میکند و باعث کم شنوایی انتقالی میشود.
گوش میانی حاوی زنجیرهای از سه استخوان ریز است. استخوانهای شنوایی کوچکترین استخوانهای بدن انسان هستند. آنها عبارتند از؛ چکشی (malleus)، سندانی (incus) و رکابی (stapes) و هر کدام دارای یک نام لاتین هستند.
هر سه استخوان نقش مهمی در فرایند شنوایی دارند. برای شنیدن صدا، گوش خارجی امواج صوتی را دریافت میکند، از مجرای گوش عبور کرده و باعث ارتعاش پرده گوش شوند. سپس استخوانهای گوش میانی این ارتعاشات را به گوش داخلی منتقل میکنند، جایی که روند شنوایی ادامه مییابد.
درست در کنار این استخوانهای ریز، کپسول اتیک- دیواره خارجی سفت و بسیار متراکم استخوان گیجگاهی- قرار دارد که از گوش داخلی محافظت میکند. کپسول اتیک سختترین استخوان در بدن انسان است.
بیماری اتواسکلروزیس در این ناحیه از زمانی شروع میشود که بافت استخوانی کپسول اتیک بهطور غیرطبیعی رشد میکند. در ابتدا، استخوانی که رشد میکند نرم است (اتواسپونژیوزیس). اما با گذشت زمان، نواحی نرم سختتر میشوند (اتواسکلروز).
هنگامی که رشد غیرطبیعی بافت استخوانی ادامه مییابد و اطراف استخوان رکابی (یا سایر استخوانچههای گوش میانی) گسترش مییابد، توانایی ارتعاش و انتقال صدا را محدود میکند، مانع از فرایند شنوایی میشود و منجر به کم شنوایی میشود.
در موارد نادر، رشد غیرطبیعی بافت استخوانی روی گوش داخلی اثر میگذارد و باعث کم شنوایی حسیعصبی و گاهیاوقات مشکلات تعادلی میشود. کم شنوایی آمیخته هنگامی اتفاق میافتد که اتواسکلروز استخوانهای کوچک گوش میانی (کم شنوایی انتقالی) و حلزون یا سلولهای موئی گوش داخلی (کم شنوایی حسیعصبی) را تحت تأثیر قرار میدهد.
درست است که بافت استخوانی در بدن خودش را بازسازی میکند. اما در اتواسکلروز، این بازسازی استخوان از بین میرود. هنگامی که پیشرفت میکند، نتیجه کاهش شنوایی است که بهطور معمول با گذشت زمان بدتر میشود.
معمولا افراد فقط پس از رسیدن رشد غیرطبیعی استخوان به استخوانچه رکابی یا سایر استخوانچهها، متوجه میشوند که به اتواسکلروز و کم شنوایی مبتلا هستند. پزشکان به این بیماری «اتواسکلروز بالینی» میگویند، به این معنی که فرد علائم این اختلال را نشان میدهد. افراد همچنین میتوانند دچار اتواسکلروز شوند و هرگز متوجه آن نشوند زیرا به اندازه کافی پیشرفت نمیکند که علائم ایجاد شود. متخصصان این عارضه را histological otosclerosis مینامند و بیشتر از اتواسکلروز بالینی اتفاق میافتد.
علل موثر بر بیماری اتواسکلروز کدامند؟
جوامع پزشکی و تحقیقاتی فهمیدهاند که چه اتفاقی برای گوش در نتیجه اتواسکلروزیس رخ میدهد، اما آنچه در واقع باعث این اختلال میشود نامشخص است. تفکر فعلی به این اعتقاد متکی است که احتمالا بین عوامل متعدد تعامل وجود دارد و اینکه ممکن است فقط عامل ژنتیکی کافی نباشد. بسیاری از متخصصان معتقدند که اتواسکلروز ترکیبی از عوامل ژنتیکی، محیطی، هورمونی و یا عوامل دیگر است.
تحقیقات نشان میدهد که ممکن است اتواسکلروز به نوعی به موارد زیر مرتبط باشد:
- ژنتیک: تخمینها متفاوت است، اما بسیاری (شاید تا 50٪) از مبتلایان به این اختلال، ژن مرتبط با آن را دارند. آمارها همچنین نشان میدهد که اگر یکی از والدین آن را داشته باشد، احتمال ابتلا به اتواسکلروز 25 درصد و در صورت وجود در هر دو والدین، این احتمال دو برابر (50 درصد) است.
اما چند سوال: چرا همه افرادی که سابقه خانوادگی بیماری اتواسکلروز را دارند، به آن مبتلا نمیشوند؟ و چرا برخی از افراد بدون سابقه خانوادگی به آن مبتلا میشوند؟ تحقیقات همچنان برای شناسایی و درک بهتر ژنهای واقعی درگیر در اتواسکلروز در حال انجام است.
- بارداری: به نظر میرسد الگویی وجود دارد که در آن زنان علائم اتواسکلروز را در طول یا بلافاصله پس از بارداری نشان دهند. برای این زنان، کم شنوایی با سرعت بیشتری پیشرفت میکند. در مطالعهای، زنان مبتلا به اتواسکلروز در هر دو گوش بعد از یک بار بارداری 33 درصد کاهش در شنواییشان احساس کردند. شرکتکنندگان در این مطالعه همچنین با هر بارداری بعدی کاهش بیشتری نشان دادند. کارشناسان تصور میکنند که تغییرات هورمونی در دوران بارداری ممکن است اتواسکلروز را بدتر کند.
- سرخک و یا سایر عفونتهای ویروسی: برخی از متخصصان معتقدند که ممکن است ویروسی با اتواسکلروز و سرخک ارتباط داشته باشد. آنها گمان میکنند که عفونت ویروسی باعث بروز این اختلال میشود. تحقیقات انجام شده بر روی نمونههای استخوانی و بافتی از گوش افراد مبتلا به اتواسکلروز، شواهدی در مورد ویروس سرخک نشان داده است، اگرچه در همه نمونهها مشاهده نشده است. علاوه بر این، مطالعات کاهش قابلتوجهی در ابتلا به اتواسکلروز در افرادی که علیه سرخک واکسینه شدهاند، نشان میدهند.
- ضربه و شکستگیهای تنشی: کارشناسان اظهار داشتهاند که شکستگیهای تنشی در استخوانهای گوش و بهویژه بافت استخوانی اطراف گوش داخلی ممکن است افراد را در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به اتواسکلروز قرار دهد.
- خود ایمنی: برخی محققان معتقدند که ممکن است اتواسکلروز با واکنش خود ایمنی بدن مرتبط باشد. این نوع پاسخ معمولا هنگامی اتفاق میافتد که سیستم ایمنی بدن دچار سردرگمی میشود و در برابر بافت سالم بدن مانند عامل بیماری عمل میکند. غالبا عوامل محیطی و ژنتیکی در فعال شدن واکنش خود ایمنی بدن نقش دارند.
بهطور واضح، اتواسکلروز بیماری پیچیدهای است. پیچیدگی و عدم دسترسی نسبی به گوش داخلی باعث میشود که در درک کامل آن با چالشهای دیگری مواجه شویم.
نحوه شخیص اتواسکلروز
وقتی فرد جوانی دچار کم شنوایی میشود و بهتدریج کم شنوایی آن بیشتر میشود، باید به متخصص گوش و حلق و بینی و یا شنواییشناس (ادیولوژیست) مراجعه کند.
چنانچه این فرد کم شنوایی انتقالی در فرکانسهای پایین (بم) داشته باشد و یکی از اعضا خانواده او هم مبتلا به کم شنوایی انتقالی است، در گروه افرادی قرار میگیرد که بیشتر در معرض خطر ابتلا به اتواسکلروز هستند.
تشخیص بهطور معمول شامل بررسی وضعیت پزشکی و سوابق سلامت خانواده فرد، معاینه گوش با اوتوسکوپ، تست شنواییسنجی و گاهیاوقات، سیتی اسکن (CT) است. تشخیص افتراقی از سایر موارد که بهطور بالقوه میتوانند همین علائم را ایجاد کنند، بخش مهمی از روند تشخیص نیز است.
بهترین روش درمان اتواسکلروز
درمان اتواسکلروز بستگی به شرایط فرد، میزان علائم و تصمیماتی دارد که پزشک و فرد مبتلا میگیرند.
روشهای مختلفی که برای درمان و یا مدیریت اتواسکلروزیس استفاده شده است شامل موارد زیر میشود:
- صبر کنید و منتظر بمانید: اتواسکلروزدر افراد مختلف ممکن است روند متفاوتی از نظر میزان و پیشرفت داشته باشد. همه افراد مبتلا به اتواسکلروز دچار کم شنوایی متوسط تا شدید نمیشوند. برای برخی، این اختلال ممکن است با سرعت بسیار کندتری پیش رود. با توجه به میزان ضعف شنوایی، سلامتی فرد و سایر عوامل فردی، متخصصان ممکن است روش تماشا و انتظار (watch and wait) را توصیه کنند. این معمولا شامل تست شنواییسنجی بهطور منظم است.
- سمعک: بسیاری از افراد مبتلا به اتواسکلروزیس از سمعک برای جبران کم شنوایی استفاده میکنند. سمعکها صدا را تقویت میکنند و میتوانند بر اساس نیازهای شنوایی فرد برنامهریزی شوند. این افراد میتوانند از انواع سمعکها استفاده کنند، اما با توجه به اینکه تمایل دارند که سمعکشان دیده نشود، سمعک نامرئی برای آنها بهترین انتخاب است. متخصصان شنوایی میتوانند به فرد مبتلا به اتواسکلروز در مورد انواع سمعک و فنآوریهایی که مناسب نیازهای فرد است، مشاوره دهند.
- مکمل فلوراید سدیم: برخی پزشکان به امید کند کردن پیشرفت بیماری، این مکملهای غذایی را به مقدار معینی و طبق زمانبندی مشخصی تجویز میکنند. بااینحال، با توجه به محدودیتهای موجود در تحقیقات، کارشناسان همچنان در مورد اثربخشی و مناسب بودن استفاده از این مکملها اختلاف نظر دارند و با هم بحث میکنند.
- عمل جراحی اتواسکلروز: پزشک ممکن است در صورت پیشرفت اتواسکلروز یک جراحی تخصصی بهنام «استاپدکتومی» را پیشنهاد کند. در طی این روش، جراح استخوانچه رکابی را جدا میکند و آن را با پروتز- استخوانچه رکابی مصنوعی- جایگزین میکند. متخصصان پیش از توصیه به این عمل اتواسکلروز گوش بسیاری از عوامل فردی را در نظر میگیرند.
استاپدکتومی میتواند به برخی افراد کمک کند. اما مانند همه انواع جراحیها، عوارضی دارد. یکی از عوارض بعد از عمل اتواسکلروز بدتر شدن کم شنوایی است که در موارد نادر اتفاق میافتد.
اگر در هر دو گوش اوتوسکلروز دارید، جراح ابتدا یک گوش شما را عمل میکند. پس از آن، باید حداقل 6 ماه صبر کنید تا جراحی روی گوش دیگر شما انجام شود.
اکنون، هیچ درمانی برای اتواسکلروز وجود ندارد. اما تحقیقات با هدف رسیدن به درمانهای دارویی بیخطر و مؤثر برای درمان این اختلال ادامه دارد.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنید
کم شنوایی میتواند دلایل مختلفی داشته باشد و فقط پزشک گوش و حلق و بینی یا شنواییشناس میتواند تشخیص صحیح را انجام دهد.
به همین دلیل، اگر مشکل شنوایی دارید یا اگر مشکلات شنوایی شما با گذشت زمان بدتر شد، همیشه بهتر است با شنواییشناس در ارتباط باشید.
آزمایشهایی که میتوانند به تشخیص اتواسکلروز گوش کمک کنند عبارتند از:
- اودیومتری: این تست به بررسی نوع و میزان شنوایی شما کمک میکند.
- تمپانومتری: این تست به بررسی اینکه آیا گوش میانی شما صدا را آنطور که باید انتقال میدهد یا خیر.
- سیتیاسکن: این آزمایش میتواند به آشکارسازی رشد غیرعادی استخوان یا آسیب در داخل گوش شما کمک کند.
بهعنوان یک قاعده کلی، گزینههای درمانی شما به سطح کم شنوایی که تجربه کردهاید بستگی دارد. برای کم شنوایی ملایم، پزشک ممکن است نظارت بر علائم شما را توصیه کند. شما همچنین میتوانید سمعک را امتحان کنید.
برای کم شنوایی شدید، ممکن است نیاز به استاپدکتومی یا استاپدوتومی داشته باشید. این جراحیها میتوانند شنوایی شما را با جایگزینی بخشی یا تمام استخوان مسدودشده با پروتز بهبود بخشند.
نتیجهگیری
افراد مبتلا به اتواسکلروز باید با پزشک خود در مورد چالشهایی که با آن روبرو هستند صحبت کنند و به دنبال حمایت حرفهای مناسب باشند. پیروی از سبک زندگی سالم به افراد کمک میکند که استرس ناشی از هرگونه اختلال شنوایی را بهتر مدیریت کنند.
این سبک زندگی شامل کاهش استرس، تا حد امکان ورزش منظم و با تایید پزشک، رژیم غذایی سالم، خواب کافی و جلوگیری از نیکوتین و سایر مواد ناسالم است. بهطور کلی، درمان هر نوع کم شنوایی با عمل جراحی یا استفاده از سمعک منجر به بهبود کیفیت زندگی میشود.
منبع: سمعک ساعی